Silvia MarÃa Gómez
HematologÃa portfolio
HemoglobinopatÃas y otras anemias
Las hemoglobinopatÃas son enfermedades hereditarias de la sangre que alteran el transporte de oxÃgeno. Se dividen en dos categorÃas principales: la drepanocitosis y las talasemias.
Anemia de células Falciformes (drepanocÃtica)
Enfermedad sanguÃnea crónica hereditaria en la cual los glóbulos rojos presentan forma de media luna y no funcionan normalmente.
La anemia depranocÃtica, causada por un tipo anormal de hemoglobina (pigmento portador de oxÃgeno) llamada hemoglobina S, es heredada como un rasgo autosómico recesivo. Se presenta en personas que tienen hemoglobina S heredada de ambos padres. Si la hemoglobina S se hereda de uno de los padres, el hijo adquiere el rasgo depranocÃtico y la enfermedad se presenta generalmente sin sÃntomas.
Talasemia
Las talasemias son un grupo de afecciones sanguÃneas que afectan la manera en la que el cuerpo genera hemoglobina. La talasemia es hereditaria; se lleva en los genes y se pasa de padres a hijos. Los portadores del gen de la talasemia no presentan sÃntomas y es posible que no sepan que son portadores de la enfermedad. Si ambos padres son portadores, pueden pasarles la enfermedad a sus hijos. Las talasemias no son contagiosas.
Si bien existen muchos tipos de talasemias, las dos principales son:
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Alfa talasemia: cuando el cuerpo tiene dificultades produciendo alfa globina
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Beta talasemia: cuando el cuerpo tiene dificultades produciendo beta globina. Esta se forma en el cromosoma 11 Por lo tanto, si uno de los genes se altera se produce menos beta globina. Esto afecta la hemoglobina y disminuye la capacidad de los glóbulos rojos de transportar oxÃgeno por el cuerpo. (American Society of Hematology, 2014).
Anemia Aplasica
La anemia aplásica es una enfermedad no contagiosa que se manifiesta cuando la médula ósea deja de producir células sanguÃneas.
Se cree que la anemia aplástica es causada por el propio sistema inmune del paciente que ataca la médula ósea, interfiriendo con la producción de células sanguÃneas. En algunos casos, la anemia aplástica es un efecto secundario temporal de un medicamento y se puede revertir si se detiene la exposición a la causa, (American Society of Hematology, 2014).
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Examen de sangre: determinar si tiene conteos por debajo de lo normal de dos o más tipos de células sanguÃneas (glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas).
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Biopsia de la médula ósea : En la anemia aplásica, la médula ósea contendrá menos células sanguÃneas de lo normal.